Une intervention chirurgicale rare à l’Hôpital de Montréal pour enfants permet à une fillette de neuf ans de conserver ses glandes surrénales et de mener une vie normale.
Mathilda Stacey vit avec la maladie de Von Hippel-Lindau, une maladie génétique rare qui peut provoquer la croissance de tumeurs et de kystes dans diverses parties du corps.
« C’est une enfant tellement cool », rayonne sa mère, Stephanie Stacey. « Je fais de mon mieux pour expliquer les choses d’une manière adaptée à mon âge… Il s’agit d’une maladie génétique, mais cela ne la définit pas. »
Stacey, qui vit également avec la maladie de Von Hippel-Lindau, dit qu’elle a eu le cœur brisé lorsque les résultats des tests de Mathilda se sont révélés positifs.
« Personne ne veut vivre ça pour sa famille ou ses enfants », a-t-elle déclaré. « Évidemment, lorsque vous découvrez qu’il y a un problème avec vos enfants, vous voulez le résoudre le plus rapidement possible, vous ne voulez pas attendre. »
Stacey dit qu’elle a découvert qu’elle souffrait de cette maladie génétique juste avant de donner naissance à Mathilda – et qu’elle a dû subir une intervention chirurgicale aux glandes surrénales à peu près au même moment.
« Lorsque nous parlons de sa maladie, nous n’utilisons pas vraiment de termes comme ceux-là », a-t-elle déclaré à CTV News. « Je dis juste que notre famille souffre de cette maladie qui nous fait parfois développer des bosses et des bosses supplémentaires à l’intérieur de notre corps. »
Stéphanie et Mathilda Stacey à l’Hôpital de Montréal pour enfants. (CUSM)
L’année dernière, la famille de Mathilda a découvert qu’elle avait une tumeur à la glande surrénale et qu’elle aurait besoin d’une intervention chirurgicale.
« J’ai dit : « Malheureusement, nous en avons trouvé un qui doit être retiré » et elle l’a en quelque sorte pris dans la foulée, comme une championne », a-t-elle déclaré. « C’était vraiment, vraiment une petite personne courageuse. »
La question était alors de savoir s’il fallait faire une surrénalectomie complète ou partielle.
« Si vous attrapez les tumeurs alors qu’elles sont petites, vous pouvez retirer uniquement la tumeur et non la totalité de la glande surrénale », a déclaré le Dr John-Paul Capolicchio, qui a pratiqué l’opération.
Il s’agit d’une procédure très rarement pratiquée au Canada et qui nécessite une équipe d’experts spécialisés.
« En touchant la tumeur, elle libère les hormones qui provoquent l’hypertension artérielle », explique-t-il. « Nous sommes conscients que si nous pensons que les choses deviennent trop risquées, nous reviendrons à l’option standard (qui consiste à retirer complètement la glande surrénale.) »
Bien que la famille affirme qu’elle était prête à ce que Mathilda ait besoin d’une intervention chirurgicale, il est vrai qu’il a été difficile de naviguer dans le réseau de soins de santé et de gérer les détails de l’état de Mathilda, y compris le fait de voyager depuis Carleton Place, en Ontario. à Montréal, Qué. pour l’opération.
« (À) un moment donné, alors qu’elle était emmenée au bloc opératoire, elle m’a dit : ‘arrête d’en parler, maman' », se souvient Stacey. « Et je me suis dit : ‘Très bien, petit copain.’ Elle gérait ses propres attentes et ses propres émotions, et je pensais que c’était assez puissant pour une enfant de neuf ans. »
Mathilda Stacey et ses deux sœurs. (CUSM)
Stacey, qui a deux autres filles qui vivent également avec la maladie de Von Hippel-Lindau, dit qu’elle s’inquiétait souvent de savoir si elle avait fait le bon choix pour Mathilda.
« (J’ai) certainement eu beaucoup de troubles intérieurs à l’idée d’avoir choisi cette stratégie, en particulier pour son opération chirurgicale, où vous vous demandez toujours si vous avez fait le bon choix », a-t-elle déclaré. « C’était vraiment difficile de prendre une décision médicale pour quelqu’un qui n’est pas assez vieux pour prendre la sienne, et la peur que j’aie peut-être fait le mauvais choix pour elle pendant tout ce temps était très forte. »
Finalement, Mathilda a subi une opération chirurgicale qui a changé sa vie en décembre 2023 et, après deux jours d’hospitalisation, elle a pu sortir des soins.
« C’était une si bonne enfant », a déclaré Stacey en souriant. « Quand nous sommes rentrés à la maison, elle était excitée à l’idée de dormir dans son lit, de voir ses sœurs et de passer du temps sur le canapé avec la famille. »
