Une intervention chirurgicale rare à l’Hôpital de Montréal pour enfants permet à une fillette de neuf ans de conserver ses glandes surrénales et de mener une vie normale.
Mathilda Stacey vit avec la maladie de Von Hippel-Lindau, une maladie génétique rare qui peut provoquer la croissance de tumeurs et de kystes dans diverses parties du corps.
«C’est une enfant tellement cool», rayonne sa mère, Stephanie Stacey. «Je fais de mon mieux pour expliquer les choses d’une manière adaptée à mon âge… Il s’agit d’une maladie génétique, mais cela ne la définit pas.»
Stacey, qui vit également avec la maladie de Von Hippel-Lindau, dit qu’elle a eu le cœur brisé lorsque les résultats des tests de Mathilda se sont révélés positifs.
«Personne ne veut vivre ça pour sa famille ou ses enfants», a-t-elle déclaré. «Évidemment, lorsque vous découvrez qu’il y a un problème avec vos enfants, vous voulez le résoudre le plus rapidement possible, vous ne voulez pas attendre.»
Stacey dit qu’elle a découvert qu’elle souffrait de cette maladie génétique juste avant de donner naissance à Mathilda – et qu’elle a dû subir une intervention chirurgicale aux glandes surrénales à peu près au même moment.
«Lorsque nous parlons de sa maladie, nous n’utilisons pas vraiment de termes comme ceux-là», a-t-elle déclaré à CTV News. «Je dis juste que notre famille souffre de cette maladie qui nous fait parfois développer des bosses et des bosses supplémentaires à l’intérieur de notre corps.»
Stéphanie et Mathilda Stacey à l’Hôpital de Montréal pour enfants. (CUSM)
L’année dernière, la famille de Mathilda a découvert qu’elle avait une tumeur à la glande surrénale et qu’elle aurait besoin d’une intervention chirurgicale.
«J’ai dit : «Malheureusement, nous en avons trouvé un qui doit être retiré» et elle l’a en quelque sorte pris dans la foulée, comme une championne», a-t-elle déclaré. «C’était vraiment, vraiment une petite personne courageuse.»
La question était alors de savoir s’il fallait faire une surrénalectomie complète ou partielle.
«Si vous attrapez les tumeurs alors qu’elles sont petites, vous pouvez retirer uniquement la tumeur et non la totalité de la glande surrénale», a déclaré le Dr John-Paul Capolicchio, qui a pratiqué l’opération.
Il s’agit d’une procédure très rarement pratiquée au Canada et qui nécessite une équipe d’experts spécialisés.
«En touchant la tumeur, elle libère les hormones qui provoquent l’hypertension artérielle», explique-t-il. «Nous sommes conscients que si nous pensons que les choses deviennent trop risquées, nous reviendrons à l’option standard (qui consiste à retirer complètement la glande surrénale.)»
Bien que la famille affirme qu’elle était prête à ce que Mathilda ait besoin d’une intervention chirurgicale, il est vrai qu’il a été difficile de naviguer dans le réseau de soins de santé et de gérer les détails de l’état de Mathilda, y compris le fait de voyager depuis Carleton Place, en Ontario. à Montréal, Qué. pour l’opération.
«(À) un moment donné, alors qu’elle était emmenée au bloc opératoire, elle m’a dit : ‘arrête d’en parler, maman'», se souvient Stacey. «Et je me suis dit : ‘Très bien, petit copain.’ Elle gérait ses propres attentes et ses propres émotions, et je pensais que c’était assez puissant pour une enfant de neuf ans. »
Mathilda Stacey et ses deux sœurs. (CUSM)
Stacey, qui a deux autres filles qui vivent également avec la maladie de Von Hippel-Lindau, dit qu’elle s’inquiétait souvent de savoir si elle avait fait le bon choix pour Mathilda.
«(J’ai) certainement eu beaucoup de troubles intérieurs à l’idée d’avoir choisi cette stratégie, en particulier pour son opération chirurgicale, où vous vous demandez toujours si vous avez fait le bon choix», a-t-elle déclaré. «C’était vraiment difficile de prendre une décision médicale pour quelqu’un qui n’est pas assez vieux pour prendre la sienne, et la peur que j’aie peut-être fait le mauvais choix pour elle pendant tout ce temps était très forte.»
Finalement, Mathilda a subi une opération chirurgicale qui a changé sa vie en décembre 2023 et, après deux jours d’hospitalisation, elle a pu sortir des soins.
«C’était une si bonne enfant», a déclaré Stacey en souriant. «Quand nous sommes rentrés à la maison, elle était excitée à l’idée de dormir dans son lit, de voir ses sœurs et de passer du temps sur le canapé avec la famille.»
